Une malformation congénitale rare : le cordon ombilical géant

Observation Lors d’une échographie anténatale à 22 semaines de grossesse (SG), chez une mère âgée de 21 ans, G2 P1, sans antécédent particulier, une masse kystique ombilicale est observée au site d’insertion. Un omphalocèle est alors suspecté. Les échographies de contrôle à 28, 32 et 34 SG confirment le diagnostic, avec un développement normal du fœtus. Une césarienne d’urgence est pratiquéeà 39 SG en raison d’un utérus cicatriciel et un travail spontané commencé. La poche des eaux est intacte et le liquide amniotique clair. Un nouveau-né de sexe masculin avec un poids de naissance de 3 100 g, une taille de 50 cm et un périmètre crânien de 35 cm a été facilement extrait, ainsi qu’un cordon ombilical géant, clampé à environ 50 cm de la paroi abdominale, où il est devenu plus mince (figure 1). L’adaptation néonatale est excellente avec un score d’Apgar de 9, puis 10 à 1 et 5 minutes, respectivement. À l’examen clinique, l’ombilic cutané est très gros (6 cm de diamètre). Une gelée énorme, homogène, transparente et fluctuante apparaît comme une gelée hypertrophique de Wharton et permet une reconnaissance facile des trois vaisseaux ombilicaux (figure 2). L’avis d’un chirurgien pédiatrique est demandé pour l’exploration. Il est décidé de sectionner le cordon juste au-dessus de la peau, après que les deux artères et la veine aient été suturées pour prévenir un éventuel saignement. L’ombilic est suturé, on observe un minimum de suintement des vaisseaux sanguins et aucune autre décharge n’est notée (figure 3). Bien qu’il n’y ait pas d’urine qui décharge de l’ombilic, une échographie des reins est réalisée et ne montre aucune anomalie. Figure 3. Suturation de l’ombilic. L’enfant est rentré chez lui avec des instructions pour les soins du cordon. Un suivi ultérieur révèlera un cordon ombilical sec, associé à une hernie ombilicale. Discussion L’absence complète ou partielle de fermeture de l’allantoïde, un diverticule endodermique qui communique avec le cloaque, peut causer les kystes du cordon ombilical(1,2). La persistance de l’ouraque peut être partiel, donnant les kystes ouraquiens ou le sinus de l’ouraque, appelé aussi kyste ombilical, ou peut être complet ce qui cause une communication avec la vessie(2). Le diagnostic différentiel prénatal peut inclure les pseudocystes (dégénération de la gelée de Wharton), le kyste du canal omphalo-mésentérique, les malformations vasculaires, les défauts de la paroi abdominale, l’extrophie vésicale et les anomalies de l’ouraque(3). La persistance de l’ouraque congénitale est une malformation rare, avec une incidence de 1 à 2,5/100 000 naissances(1), et est observée chez les garçons deux fois plus que chez les filles(1). Il est essentiel de pouvoir bien différencier une omphalocèle d’une persistance de l’ouraque avant la naissance, puisque tous les deux peuvent se présenter comme une masse kystique dont l’origine se trouve au niveau de la paroi ventrale abdominale du fœtus(2). Bien qu’un simple pseudocyste ombilical n’ait besoin d’aucun traitement, il faut le différencier du kyste allantoïde avec persistance de l’ouraque, qui lui, a besoin d’être traité différemment(2). Les hernies congénitales du cordon ombilical sont un deuxième diagnostic différentiel possible du grand cordon et peut parfois prêter à un faux diagnostic ou à une maladie sous-estimée, et même peut être pris pour un petit omphalocèle(4). Mais ce qui diffère est que, contrairement à l’omphalocèle qui a besoin d’un traitement spécifique, c’est une malformation bénigne et de bon pronostic(4). Le mode d’accouchement devrait être choisi en fonction de la taille et de la longueur de l’anomalie(5). Une distance de sécurité pour clamper l’ombilic doit être déterminée à partir de l’évaluation des échographies prénatales et de la palpation du cordon(4). Le cordon ombilical géant est une anomalie très rare et seuls quelques cas ont été publiés(6). La plupart des diagnostics différentiels des cordons ombilicaux géants nécessiteront une intervention chirurgicale(1). Mais un cordon ombilical géant peut être une anomalie isolée comme dans notre cas, qui pourrait simplement nécessiter une excision chirurgicale au chevet du patient. Ainsi, une étude approfondie de l’ombilic enlevé, recommandée après la naissance, n’est pas toujours utile et il est donc suffisant d’instaurer un traitement d’appoint symptomatique. Conclusion Le cas de ce bébé né à terme par césarienne, suspecté d’avoir une omphalocèle avant la naissance mais ayant un cordon ombilical géant sans d’autres anomalies congénitales associées, montre qu’il est important de sensibiliser davantage les pédiatres et les obstétriciens à ces problèmes, afin de prévenir les erreurs de diagnostic et les blessures possibles de l’intestin lors du clampage du cordon pendant l’accouchement.